В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Даже после своевременного лечения и исчезновения симптомов лепры могут возникнуть различные негативные последствия для организма. В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Учитывая отсутствие положительной динамики от лечения, самостоятельно обратилась в НИИЛ в связи с тем, что ее родители были больными лепроматозной лепрой.
Как живут люди в Лепрозории, пациенты с проказой и есть ли такие в России
Этот тип лепры отличается более благоприятным по сравнению с ЛЛп течением, менее опасен в эпидемиологическом отношении, лучше поддается лечению. Своевременная диагностика и эффективное лечение лепры #лепра #проказа CBC TV Azerbaijan – первый международный круглосуточный канал Азербайджана, охватывает. Лепра, или проказа, известна человечеству с древнейших времен.
Лепрозорий — что такое? Как живут больные лепрой?
Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой по миру в целом Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов Рис.
Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры В России лепра никогда не была широко распространена. Наибольшее число больных 2505 чел. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. Начиная с 60-х гг.
Снижение числа состоящих на учете больных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью. Формы болезни Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса Рис. Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры На первой стадии происходит инфицирование человека M. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов.
В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений. В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм. В разных частях спектра расположены туберкулоидная ТТ и лепроматозная LL формы, а между ними, соответственно: погранично-туберкулоидная ВТ , пограничная ВВ и погранично-лепроматозная ВL формы.
Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Пациенты с ТТ и ВТ формами имеют небольшое количество поражений кожи, отмечается снижение чувствительности вокруг очага поражения. Пациенты с ВВ формой занимают промежуточное положение по количеству и размеру пораженных участков между TT и LL формами. ВL и LL формы характеризуются обширным поражением кожи и периферических нервов, приводящим к атрофии конечностей особенно кистей рук с дальнейшей потерей трудоспособности. На практике гораздо удобнее использовать классификацию, предложенную ВОЗ, и ориентированную, прежде всего, на лечебные цели.
В ее основе лежит деление лепры на две формы: пауцибациллярную PB и мультибациллярную MB. Пациенты с первой формой имеют от одного до пяти поражений на коже, а пациенты со второй формой — шесть и более поражений Рис. Рисунок 5. Пауцибациллярная слева и мультибациллярная справа формы лепры классификация по ВОЗ Потерявшие чувствительность участки тела, могут подвергаться продолжительному травмированию, что, при невнимательном к ним отношении, часто приводит к бактериемии с последующими осложнениями, вплоть до потери части пораженной конечности. Возбудитель лепры редко является непосредственной причиной смерти больного.
Тем не менее, это возможно при осложнениях, например, при обструкции гортани. Лечение В прошлом, хроническое течение лепры неизбежно заканчивалось инвалидизацией или смертью больного. Лечение стало возможным в 40-х годах XX века с изобретением нового антибиотика — дапсона. Позднее, появление резистентных к дапсону штаммов бактерий стимулировало поиск новых лекарственных препаратов. В 60 — 70-е годы были получены препараты клофазимин и рифампицин.
Чтобы избежать развития резистентности к новым антибиотикам, в 1981 году ВОЗ рекомендовала комбинированную лекарственную терапию, состоящую из трех препаратов: дапсона, клофазимина и рифампицина, которые с 1995 года стали предоставляться пациентам бесплатно. Изначально, для лечения пауцибациллярной формы лепры пациентам рекомендовали проходить шестимесячный курс лечения. Пациенты с мультибациллярной формой принимали антибиотики в течение 24 месяцев. В 1998 году ВОЗ внесла поправки в схему лечения, сократив сроки антибиотикотерапии для пациентов с мультибациллярной формой лепры до 12 месяцев. На сегодняшний день случаи устойчивости возбудителя лепры к комбинированной лекарственной терапии не известны [3].
Одной из важных проблем, связанных с патогенезом лепры, является повреждение нервов, приводящее к уродствам. Примечательно, что подобное развитие инфекции может происходить до постановки диагноза, во время лечение и даже после лечения болезни. Подобные изменения обусловлены сильно пролонгированным иммунным ответом со стороны организма. Для его подавления используют различные иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикоиды. В частности, широко применяется преднизолон, курс лечения которым составляет несколько месяцев.
Хороший лечебный эффект оказывает талидомид, однако его применение требует большой осторожности, особенно у женщин репродуктивного возраста, поскольку препарат является сильным тератогеном и может приводить к формированию уродств у плода. Стигматизация больных лепрой и пути ее преодоления Стигматизация является характерной особенностью многих хронических заболеваний. Обычно она характеризуется социальной изоляцией тех людей, у которых отмечаются специфические проблемы со здоровьем. Стигматизация обычно становится следствием невежества и предрассудков, царящих в обществе. Факторы, обуславливающие ее, очень разнообразны и широко варьируют в зависимости от региона.
Ниже мы рассмотрим те из них, которые вносят наибольший вклад в придание лепре статуса страшной и позорной болезни. Поверия относительно причины возникновения лепры. Взгляды на природу болезни существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. В некоторых обществах считали, что лепра это результат Божьей кары, а больные грешны и несут наказание. Соответственно, окружающие должны избегать их, не препятствуя реализации Божьего замысла.
В других случаях, больные воспринимались как одержимые дьяволом. И хотя впоследствии, все большее признание получала инфекционная природа болезни, тем не менее, большинство поверий носило сугубо негативный характер, когда вина в развитии недуга всецело возлагалась на самого больного. Смертный приговор. Другим фактором, активно питающим фольклор вплоть до 40-х гг. Считали, что однажды, поразив человека, болезнь неизбежно приведет к смерти.
Страх перед возможностью заражения. В основе остракизма лепробольных был страх инфицирования. В прошлом, частая встречаемость лепры среди членов одной семьи наводила на мысль о наследственном характере заболевания, а вовсе не о его инфекционной природе. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. И даже после того, как инфекционный агент был обнаружен, члены семей, в которых находился лепробольной, продолжали подвергаться остракизму.
Позже стало ясно, что даже тесный и длительный контакт с больным не обязательно приводит к развитию болезни. И все равно, в некоторых странах лепробольных продолжали изолировать от общества.
Ниже мы рассмотрим те из них, которые вносят наибольший вклад в придание лепре статуса страшной и позорной болезни. Поверия относительно причины возникновения лепры. Взгляды на природу болезни существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. В некоторых обществах считали, что лепра это результат Божьей кары, а больные грешны и несут наказание. Соответственно, окружающие должны избегать их, не препятствуя реализации Божьего замысла.
В других случаях, больные воспринимались как одержимые дьяволом. И хотя впоследствии, все большее признание получала инфекционная природа болезни, тем не менее, большинство поверий носило сугубо негативный характер, когда вина в развитии недуга всецело возлагалась на самого больного. Смертный приговор. Другим фактором, активно питающим фольклор вплоть до 40-х гг. Считали, что однажды, поразив человека, болезнь неизбежно приведет к смерти. Страх перед возможностью заражения. В основе остракизма лепробольных был страх инфицирования.
В прошлом, частая встречаемость лепры среди членов одной семьи наводила на мысль о наследственном характере заболевания, а вовсе не о его инфекционной природе. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. И даже после того, как инфекционный агент был обнаружен, члены семей, в которых находился лепробольной, продолжали подвергаться остракизму. Позже стало ясно, что даже тесный и длительный контакт с больным не обязательно приводит к развитию болезни. И все равно, в некоторых странах лепробольных продолжали изолировать от общества. Часто, это происходило без согласия больного. Например, в Японии до 1996 года существовали законы, поддерживающие принудительную изоляцию больных лепрой [19, с.
Важно отметить, что изолированное содержание и лечение больных, лишь укрепляло в сознании людей мысль о том, что лепра - более страшное инфекционное заболевание, чем все прочие. К сожалению, и до сих пор многие придерживаются того же мнения. Обезображивание и инвалидность. Другая причина стигматизации лепро больных — уродства и инвалидизирующие состояния, вызванные болезнью. При лепроматозной форме болезни кожа утолщается и становится рельефной, а нос — шире, что позволяет легко идентифицировать заболевание. Поражение конечностей ведет к прогрессирующей потери чувствительности, а в дальнейшем - к гангрене. Некоторые пациенты могут иметь различимый, резко неприятный запах, исходящий от инфицированных язв.
В регионах, где население испытывает дефицит воды, данная проблема часто имеет решающее значение в стигматизации больных. Самостигматизация становится реальной проблемой, когда речь заходит о лепре. Пациенты, стыдясь своего состояния и уродливости, сами изолируют себя от общества, тем сильнее формируя вокруг лепры ореол позорного заболевания, которое нужно тщательно скрывать. Больные часто отказываются верить в истинный диагноз, откладывают лечение, и, тем самым, усугубляют проблемы со здоровьем. Приведенные выше причины стигматизации могут быть устранены принятием в обществе соответствующих мер. Общие принципы лечения. Одно из важных мероприятий — лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний.
Исследования в Индии показали, что социальная стигматизация ниже в тех регионах, где больные лепрой проходят лечение совместно с другими пациентами, а не отдельно [6, с. Помимо устранения стигматизации, такой подход имеет и другие преимущества, например, сокращение времени на диагностику заболевания и транспортировку больного до лечебно-профилактического учреждения. Ни для кого не секрет, что низкий уровень образования определяет распространенность стигматизации в обществе. Образование должно быть направлено на пациентов, их сверстников и на детей. Обучение пациентов поможет сформировать у них позитивное отношение к лечению, а также подготовит к неприятию, с которым они могут и, возможно, будут встречаться в обществе. Успехи в технологиях лечении лепры должны как можно раньше доводиться до пациентов и их окружения. Часто это имеет определяющее значение в преодолении стигмы.
Например, информация, относящаяся к лекарственной терапии: пациенты перестают быть заразными через несколько дней после начала лечения. Беседы с детьми о лепре могут оказывать двойной эффект, поскольку необходимой информацией будут располагать не только дети, но и их родители. Изменение «облика» лепры. Один из возможных путей разрушения преграды между пациентом и обществом, выведения болезни из тени, является использование массмедиа. Такая практика получила широкое распространение в Индии, где для этих целей используют радио, телевидение, рекламу на витринах, автобусах и даже на одежде Рис. Рисунок 6. Транспарант на одной из улиц Индии, повествующий об излечимости лепры, и призывающий не избегать лечения Физическая и социально-экономическая реабилитация является важной составляющей включения переболевших людей в жизнь общества.
С этой целью создаются специальные программы, позволяющие людям, изуродованным болезнью, приобретать новые профессиональные навыки, тем самым открывая пути к адаптации в обществе. Психологическая поддержка пациентам позволит сделать адаптацию более мягкой. В эндемичных по лепре странах особое значение приобретает групповой психологическое консультирование как наиболее удобная и финансово менее затратная форма. Заключение Успехи в микробиологии и фармакологии позволили взять под контроль распространение лепры на Земле. В настоящее время крупные эндемичные очаги этого заболевания сохраняются только в нескольких странах. Комбинированная терапия на основе препаратов дапсона, клофазимина и рифампицина излечивает пациентов на всех стадиях болезни. Стоит также отметить, что устойчивость возбудителя лепры к перечисленным препаратам пока не формируется.
Однако, несмотря на очевидный прогресс в борьбе с заболеванием, много вопросов остается нерешенными. Так, например, недостаток знаний о резервуарах, механизмах, путях передачи инфекции не позволяет четко формулировать принципы профилактики заболевания. Ситуация осложняется также длительным часто в течение многих лет инкубационным периодом болезни, что затрудняет своевременное выявление болезни и изоляцию носителя. Лепра считается малоконтагиозной инфекцией и, тем не менее, ежегодно в мире регистрируется десятки тысяч новых случаев болезни. В чем же причина этого?! Является ли лепра антропонозным заболеванием, распространяющимся аэрогенно, или она имеет альтернативные резервуары и механизмы передачи?! Как долго бактерии могут сохраняться в окружающей среде, и возможна ли их репродукция там?!
Вот лишь некоторые вопросы, на которые необходимо ответить, чтобы сделать еще один шаг на пути к ликвидации болезни. А до тех пор, мы можем говорить только о контроле над заболеванием. Список литературы: 1. Дуйко В. Бюлле-тень национального научно-исследовательского института общественного здоровья. Ющука, Ю. Информационный бюллетень октябрь 2017 г.
Заражение происходит в результате длительного тесного контакта с больным лепрой. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание по-прежнему встречается более чем в 120 странах, а численность ежегодно регистрируемых новых случаев заболевания превышает 200 000 в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов возможны случаи так называемого «импорта лепры». Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.
Бугорки могут превращаться в открытые язвы.
Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен.
Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно.
Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев.
В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев.
Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность.
Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев. Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения. Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится.
Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Перспектива, как правило, ухудшается, когда диагноз ставится на более поздней стадии, после того, как человек имеет значительное обезображивание или инвалидность.
Лепра: новый случай выявлен врачами Научного центра дерматовенерологии и косметологии
В Министерстве здравоохранения РИА Новости сообщили, что сегодня изучение лепры и оказание медицинской помощи пациентам с этим диагнозом является «важным направлением. Лепра (ее еще называют проказой или болезнью Хансена) известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва. Для цитирования: Горелова Л.Е. Лепру лечили смертью (из истории борьбы с проказой).
Средневековая проказа вернулась
Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям.
Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов.
Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы.
Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени.
Но в том-то и коварство лепры, что она может рецедивить и мутировать, пояснил он.
Смысл противолепрозной службы Советского Союза как раз в том и состоял, чтобы больных на всю оставшуюся жизнь оставлять под наблюдением и контролировать. Вот почему выявляемось удалось сократить до нескольких случаев в год. Кроме того, никто не отменял лепрофобию страх перед инфицированным, боязнь заразиться , напомнил Виктор Дуйко: «Больные не хотят, чтобы по месту жительства знали, что они болеют лепрой. Они не идут в медицинские учреждения по месту жительства. Они едут в институт со всеми заболеваниями, так как у нас были врачи всех специальностей. Мы оказывали полный спектр медицинских услуг».
Сейчас, когда институт закрыт, больные и лица из группы риска близкие родственники оказались брошенными на произвол судьбы, подытожил наш собеседник. Вездесущая, медленная, коварная... Всё чаще в мире регистрируются случаи завозной лепры из Юго-Восточной Азии, африканских стран, Латинской Америки. И это невзирая на то, что на границах работает санитарный контроль и всех не прошедших тестирование на лепру и другие опасные заболевания ждёт немедленная депортация. Ежегодно более 200 тысяч новых случаев регистрируется на земном шаре, по данным ВОЗ», — сообщил Виктор Дуйко. Лепра — коварное заболевание с цикличным протеканием болезни.
Её особенность — медленное и бессимптомное развитие процесса, поэтому часто больные обращаются за помощью в запущенной стадии. По словам учёного, ни при одном заболевании нет такого длительного инкубационного процесса: были случаи, когда он длился до 40 лет. Вот в чём проблема. Контроль должен быть систематическим и постоянным. Это рутинная работа, её не заметно, но она очень важна», — подчеркнул лепролог. Стенд с муляжами лепры на кафедре дерматовенерологии и косметологи Медакадемии Крымского федерального университета.
Так продолжается до тех пор, пока болезнь не приводит к тяжелым последствиям, вплоть до инвалидности. Но и те, кто излечился, рискуют больше никогда не стать полноправными членами общества. В этой статье мы попытались дать объективную оценку ситуации, сложившейся вокруг лепры, кратко рассмотрев особенности этиологии, патогенеза и эпидемиологии заболевания. Особое внимание также уделено причинам стигматизации больных лепрой и поиску возможных путей решения этой проблемы.
История названия болезни В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, переднего отдела глазного яблока [2]. Пожалуй, наиболее полный обзор истории происхождения названия болезни был сделан Халсе в статье «Природа библейской проказы и использование альтернативной медицинской терминологии в современной интерпретации Библии» [11, с. Анализ исторических документов показал, что за «лепрой» или, как ее еще называют, «проказой» скрывается ряд кожных заболеваний с близкой симптоматикой. Так, например, в Библии описаны заболевания, именуемые на древнееврейском языке словом «цараат».
Для многих из них инкубационный период составлял порядка 1-2 недель; болезнь проявлялась изменением цвета кожи, волосы белели и выпадали [12, с. Никакого отношения к лепре эти заболевания не имели, поскольку отличались гораздо более коротким инкубационным периодом и проявлялись симптомами не характерными для нее например, изменение цвета волос или их выпадение. Скорее всего, описанные заболевания имели грибковую или аллергическую природу. Более того, слово «цараат» означало не столько болезнь, сколько «нечистоту», и могло относиться не только к состоянию кожных покровов, но и к одежде, предметам быта, жилым помещениям.
Первые описания истинной лепры были сделаны в 325-324 гг. Однако, в то время греческого эквивалента ветхозаветному «цараат» не существовало, и переводчики доверились изложенным в Библии фактам, перенеся их в неизменном виде в свои труды. Возникшая путаница привела к тому, что в сознание людей прочно вошло ложное представление о лепре, сложившееся на основе перевода на греческий язык текстов Ветхого завета с упоминанием чешуйчатых «белых пятен» на коже и «белизны» волос. Таким образом, «библейская проказа» и истинная лепра — это два разных понятия, которые недопустимо смешивать.
Инфекционный агент Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Однако, несмотря на давнее открытие, сделанное Г. Хансеном в 1873 г. Рисунок 1.
Герхард А. Хансен 1841 - 1912 — первооткрыватель возбудителя лепры О роли M. Принадлежность возбудителя к микробактериям была установлена на основании кислотоустойчивости, морфологии, а также вызываемых им гранулематозных поражений [8, с. Бактериологические исследования M.
XX века, после того как Шепард Shepard, 1963 сообщил о возможности выращивания бактерий в подушечках лап мышей. А получать микробный антиген в большом количестве начали тогда, когда в качестве модельных объектов для культивирования инфекционного агента стали использовать броненосцев Dasypus novemcinctus L. Дальнейшие исследования, выполненные на мышах и броненосцах, позволили выявить пять особенностей M. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием.
Вероятно, изначально она таким и являлась. Однако, позднее возбудитель M. В дальнейшем, анализ случаев носительства среди броненосцев позволил заключить, что животные являются вторичным резервуаром инфекции, возникшим не ранее чем 500 лет назад, после колонизации Америки европейцами [26, с. Относительно недавно случаи естественного носительства инфекции были зарегистрированы у шимпанзе, черных мангабеев и макак-крабоедов, что позволило квалифицировать лепру как зоонозное заболевание [22, с.
Температурный оптимум. Оптимальная температура для роста M. Эта особенность, возможно, объясняет локализацию бактерий в коже и верхних дыхательных путях - местах с пониженной температурой тела Shepard, 1965. Возбудитель лепры, находясь вне тела, сохраняет способность к инфицированию в течение нескольких дней и даже недель, особенно во влажных условиях [13, с.
Совсем недавно было обнаружено, что внутри амебных цист M. Медленный рост. Наблюдение за развитием M. Таким образом, палочка лепры имеет наименьшую скорость деления, известную для бактериальных возбудителей болезней человека.
Для сравнения, возбудитель туберкулеза, Mycobacterium tuberculosis, делится каждые 20 часов. Механизмы и пути передачи инфекции С начала исследований, возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Так, например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу. Это утверждение основывалось на том факте, что все слои кожи пациентов с лепроматозной формой содержат большое количество бацилл M.
Анекдотические истории, повествующие об инфицировании лепрой во время татуажа, укусов животных или случайных травм, только подкрепляли эту гипотезу. Появление лепром на щеках у детей объясняли распространенной в ряде стран традицией носить детей на спинах инфицированных матерей, а лепром на ягодицах — сидением на загрязненной почве. Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобактерии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с.
Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены. Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено. Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с.
И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием.
Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепробольных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса.
Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель 2 — 4 недели оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах.
Распространение лепры в мире Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс.
Тогда удалось отстоять нашу позицию и институт, но с тех пор всё это и продолжается. Отсюда и недостаток финансирования. Было более 200 сотрудников речь о всём НИИ - прим. Есть у нас и лицензия на образовательную деятельность, она бессрочная, но каждые пять лет надо проходить аккредитацию, а это для нас большая сумма». Финансирование единственного в России НИИ лепры делится на две категории: непосредственно институт, то бишь научная деятельность и — клиника, лечебное дело. С первым, по словам Дуйко, совсем беда. По большому счету выживает институт, платит коммунальные платежи и зарплату обслуживающему персоналу, за счет клиники, за счет больных, прямо говоря.
Государство понимало тогда важность нашего дела. А сейчас… Неужели ковид ничему не научил? Ведь почему такая проблема сегодня: инфекционные учреждения забыли, что есть инфекции. Родовспоможение, сердечно-сосудистая практика, неонатология — все это правильно и нужно, но и про инфекции забывать нельзя, а с инфекционными учреждениями разруха, я уж не говорю про общую медицинскую сеть и сельское здравоохранение. Так что, конечно, понятно: проблем у государства много, но за счет нашего маленького учреждения их не решить, в масштабах государства наши расходы - это гроши. Надо думать о больных, нельзя забывать, что Поволжье — основной очаг. Инфекция не терпит такого легкомысленного отношения.
На моем веку, а я 40 лет работаю, мы уже побеждали и сифилис, и туберкулез. К чему это привело? Вот говорят, всё же хорошо сейчас, зачем вы. Да ведь хорошо, потому что мы есть, труды не одного поколения лепрологов привели к этому «хорошо». Достигнуто эпидемиологическое благополучие — надо его сохранить. Ведь лепра - первая инфекция, известная человечеству, но вакцины от нее до сих пор нет. Сегодня в развитых странах почти и нет своей лепры, она завозная, потому что миграция и туризм сегодня очень развиты.
В 2018 году провели вот это анализ, составили рейтинг. В крупных городах — медучреждения-лидеры, остальные оказались в категориях середнячков и маломощных, та самая 3 категория. Но что тут скрывать: в масштабах страны наш НИИ - это лаборатория, а не институт. Вместе с виварием, с подсобными рабочими и лаборантами в институте 24 человека. Остальной штат относится к клинике. И вот запускается вопрос, что с нами делать. Варианта три: ликвидировать или сменить руководство, но об этом и слова не было сказано, остается — реорганизация.
Или не реорганизация. Мы, конечно, за «не». Если говорить о передаче НИИ мединституту, то нам говорят — это усилит образовательный процесс. Ну, не знаю, на сегодняшний день в регионе два аспиранта, обе в декрете, клинических ординаторов нет, улучшать нечего то есть. Но мы, например, проводим семинары, лекции два раза в год — врачи приезжают от Сахалина до Калининграда. На последний конгресс ВОЗ, проходивший в Филиппинах, послали 9 работ, все приняли и опубликовали, двоим авторам предложили выступить, не каждое крупное учреждение может похвастаться этим. Если говорить о лечебной части нашей работы, то в России зональный принцип оказания помощи.
Всего в стране четыре противолепрозных учреждения. Мы работаем на Нижнее Поволжье — Волгоградскую и Астраханскую области, Калмыкию, у нас 50 коек, на учете 120 больных. На Северном Казказе - Терский лепрозорий, расположенный в Ставропольском крае, там 70 коек и столько же на учете. В Краснодарском крае — Абинский, в нем тоже 70 коек, Загорский — в Сергиевом Посаде, это 10 коек, у обоих приходится 14 больных на учете. Казалось бы, всех собрать в одном месте. В Советском Союзе это обсуждалось, всех — к нам планировали, но как больных пожилых людей взять и насильно переселять? Вот буквально на днях прошла конференция ВОЗ.
Основной посыл был: к 2030 году прийти к нулю по новым случаям заражений. Мы, наша страна, честно, сейчас по показателям впереди планеты всей, но сохраним ли с нынешними вводными это? Вы не будете бояться лепры, а они — коронавируса», - добродушно пояснили нам.
Как живут люди в Лепрозории, пациенты с проказой и есть ли такие в России
Статья автора « (Русфонд)» в Дзене: Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году. В 2016 году в Узбекистане упростили импорт 129 препаратов для лечения редких заболеваний, в числе которых лепра. Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому. Четыре месяца назад в Астрахани Научно-исследовательский центр по изучению лепры стал частью Астраханского государственного медицинского учреждения. Лепра, или, как ее еще называют, проказа, — это хроническое инфекционное заболевание, которое вызывают палочковидные бактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
Остров прокаженных
Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.
Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.
Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки.
Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена.
Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия.
Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры.
Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж.
Оно передается воздушно-капельным путем и чаще всего поражает детей в возрасте от 2 до 12 лет. Симптомы проказы включают в себя высыпания на коже, горло, набухание лимфоузлов, а также повышенную температуру тела. Часто возникает сильный зуд, что может привести к возникновению ранок и язв.
Редко, но случаются рецидивы заболевания.
Чаще всего случаи рецидивов бывают среди больных тяжелым лепроматозным типом лепры и у пациентов, которые нарушали схему терапии. Может быть множество других причин: изменение гормонального статуса, наличие хронических болезней сердечно-сосудистой системы, печени, психотравмы, стресс, злоупотребление алкоголем, перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка. О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации.
Инвалидность является следствием появляющихся у больных парезов, параличей, трофических язв. Все это присутствует в небольших процентах. Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными.
Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения. Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым.
В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями. В таких странах лепры много, и это тяжелые формы, которых в России мы не видели лет 70: детская лепра, смертельные исходы.
Надо признать, что большую работу по борьбе с лепрой в мире проводит ВОЗ. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет лекарственные препараты всем нуждающимся.
По словам специалистов, лепра, она же проказа, существует до сих пор. Но даже Россию эта зараза не обошла — у нас за 10 лет с 2010-го по 2020-й обнаружили 15 случаев заражения.
Их мало, но они есть, и попасть в статистику никому не хочется. Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер».
Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
При этом проказа может проявиться значительно позже, чем произойдет заражение. Малышев объяснил, что лепра представляет собой разновидность гранулематоза, и при отсутствии адекватной терапии может поражать кожу, периферическую нервную систему, а иногда и другие органы. В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится.
Наша задача - быстрое и качественное предоставление каждому зрителю материала, на основании которого он сможет составить свое собственное мнение. Мы представляем факты — вы делаете вывод.
Непобежденная Главное, в Терском лепрозории нет невролога, а ведь болезнь эта поражает именно нервы. Нет и физиотерапевта.
А как быть с активными, заразными больными? Дело в том, что лепра-то никуда не делась. Хотя еще в 1990-х ВОЗ обещала искоренить болезнь к 2000 году, потом к 2020-му. Но получилось примерно как с построением коммунизма. Сейчас в мире выявляется примерно 200 тысяч новых случаев в год. Из них 150 тысяч — в Индии, 30 тысяч — в Бразилии, дальше Индонезия, африканские страны.
Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние десять лет выявлено всего пять-семь новых случаев, — успокаивает Алексей Кубанов. Лаборатории, гостиница для аспирантов, хозяйственные службы помещаются в таких небольших домиках. Теперь это почти центр Астрахани — Это неправда, — возражает Виктор Дуйко. И тут же к нам поступил новый пациент из Калмыкии. Через несколько месяцев — еще один.
А одного нашего нового больного десятилетиями лечили в кожвендиспансере от нейродермита и не могли поставить диагноз. Этот больной — Тлекабл из Харабалинского района Астраханской области. За годы неправильного лечения у него даже начал проявляться «львиный лик», распухли уши, выпала правая бровь. И только тогда его догадались послать на обследование в лепрозорий. Диагноз подтвердился. Теперь Тлекабл живет и лечится здесь.
Следом лепру нашли у его дочери. А сейчас врачи присматриваются уже к 12-летнему внуку. По некоторым признакам, он тоже заразился. Если так и окажется, это будет первый за насколько десятилетий случай детской лепры в нашей стране. Фото Максима Коротченко У незаразных пациентов есть небольшие комнатки, где они живут поодиночке или по двое и могут обставить помещение на свой вкус Виктор Дуйко занимается лепрой 40 лет, а НИИЛ руководит с 2005 года В комнате одной из пациенток У больных есть даже маленькая молельная комната.
В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.
На фото проказа у женщины. Множественные лепромы на руках и лице. Диагностика лепры При подозрении на лепру больной обследуется узкоспециализированными специалистами — врачами дерматологом, невропатологом и инфекционистом. Во внимание принимаются характерные изменения слизистых оболочек и кожных покровов с утратой чувствительности, данные лабораторных методов исследования, основными из которых являются выявление микобактерий лепры в соскобах и биопсийном материале при бактериоскопическом исследовании, гистологическое исследование и обнаружение ДНК возбудителя с использованием ПЦР. Лепра неслучайно называется «великим имитатором» самых разных синдромов. Кожные изменения на разных стадиях заболевания имеют схожесть с узловой эритемой, аллергическим васкулитом, дерматомиозитом, розовым лишаем, микозом гладкой кожи, экземой, туберкулезом, саркоидозом, нейрофиброматозом, третичным сифилисом, токсидермией, красным плоским лишаем, лейшманиозом и др.
Подозрения на лепру у врача должны возникнуть при снижении или исчезновении чувствительности на отдельных участках тела парестезия , частых ожогах, контрактурах 5, 4 и 3-го пальцев верхних конечностей, начинающейся атрофии мышц, пастозности стоп и кистей, стойких поражениях носа, трофических язвах и др. Диагностическое значение имеет состояние иннервации исследуемого элемента. При проказе отмечается нарушение болевой, тактильной и температурной чувствительности. При пальпации обнаруживаются утолщения нервных стволов. На фото туберкулоидная слева и лепроматозная справа лепра. Бактериоскопический метод исследования Материалом для бактериоскопического метода исследования служат соскобы слизистой оболочки носа и пораженных участков кожных покровов, отделяемое из язв и биопсийный материал.
Окраска мазков производится по методу Семеновича-Марциновского или Цилю-Нильсену. Микобактерии лепры под микроскопом окрашиваются в рубиновый цвет, имеют вид палочек, располагаются поодиночке, в виде пачек сигарет или шарообразных скоплений. Концы бактерий закруглены или чуть заострены. В мазках возбудители лепры окрашиваются в рубиновый цвет, располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары. Гистологическое исследование Для гистологического исследования используется биопсийный материал. В зависимости от типа лепры обнаруживаются гранулемы лепроматозного, туберкулоидного или пограничного типа.
При лепроматозном типе заболевания гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями, лимфоцитов, плазмоцитов, фибробластов. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоидными клетками, содержат незначительное количество возбудителей. Гистологический срез. На фото лепрозная гранулема. Лепроминовая проба Лепроминовая проба относится к числу аллергических проб.